囊性纤维化 中国实验动物信息网 2020-10-26 439

　　囊性纤维化是由CFTR基因突变引起的灾难性疾病，但是，并非所有患有囊性纤维化的患者都具有相同的症状或对药物的相同反应。在一项*新的*新研究中，剑桥大学和耶鲁大学的研究人员开发了一种新的直接方法，用于测试囊性纤维化患者细胞中的多种药物。

　　该测试将高速视频显微镜与新的视频分析算法结合在一起，以测量睫状结构的协调运动，这些结构在呼吸道细胞内排列，可以去除肺和上呼吸道的粘液。囊性纤维化患者的呼吸道集中在粘液层，引起慢性感染，阻碍呼吸并干扰正常的纤毛运动。

　　研究小组使用他们的测试研究了具有不同遗传突变的多囊性纤维化患者的睫状毛在细胞表面的运动，并将这些样品与正常细胞进行了比较。然后，我们测量了这些细胞对六种不同药物治疗的反应，其中包括目前尚未批准用于治疗囊性纤维化的药物。研究人员发现，患者对该药的反应不同。这表明即使每个人都有相同的突变，对一个人有效的药物也可能对另一个人无效。

　　展望未来，研究人员希望他们的测试可用于促进对这种威胁生命的疾病进行更个性化的治疗。 Maurizio Chioccioli是耶鲁大学肺科学，重症监护和睡眠医学的博士学位研究者，该论文的*作者发表在《自然通讯》上。