由于成骨细胞不受控制且大量增殖,骨肉瘤是*常见的骨肿瘤类型。 p53和R6这两个基因与散发性和遗传性骨肉瘤有关。b和p53双基因敲除小鼠可能表现出骨肉瘤症状,肿瘤特征与人非常相似,并且可以转移到肺和肝。小鼠模型可用于观察疾病的进展。癌细胞转移的器官与人类骨肉瘤患者转移的器官相同。
TWIST和APC是对正常骨骼发育非常重要的两个信号传导因子。当使用扭曲的null/+和Apc1638N/+小鼠杂交时,Ape1638N/+扭曲的null/+小鼠可以自发形成骨肉瘤而无需诱导剂。